El presente síndrome se caracteriza por el infradesarrollo del vermis cerebeloso, la dilatación quística del cuarto ventrículo y el aumento del tamaño de la fosa cerebral posterior situada en la base del cráneo. Todo esto suele ir acompañado de hidrocefalia que es el trastorno por el cual el LCF se acumula en el cerebro provocando que la presión intracraneal aumente dando lugar a una inflamación en la cabeza dañando así el encéfalo (https://psicologiaymente.com/clinica/malformacion-dandy-walker ).
Los síntomas van a variar en función de la gravedad del caso y de la edad del paciente pero lo más habitual es: atrofia muscular, alteración en el tono muscular, descoordinación, retraso en el desarrollo motor y cognitivo, nistagmo, convulsiones, cefaleas, vómitos e incluso fallos respiratorios.
Para la corrección de la hidrocefalia es necesaria una intervención quirúrgica en la cual se drenen todas las áreas afectadas de forma asistida mediante un tubo para redirigir el LCR. Este líquido va a ser posteriormente redirigido a zonas que sean capaces de reabsorberlo, como es por ejemplo el caso de la cisterna magna. Por otra parte, otro de los métodos utilizados es la punción del tercer ventrículo, disminuyendo así la presión que ejerce sobre el encéfalo aliviando así los síntomas ( https://enfermedades-raras.org/index.php?option=com_content&view=article&id=788&Itemid=171 ).
Por otro lado, cabe destacar la gran importancia que tienen las terapias motoras y la reahibilitación lingüística no sólo para fomentar estas áreas, sino también para incorporar al enfermo en las actividades cotidianas y sobre todo en los niños para que no se sientan apartados.
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